もやもや病 とは？

もやもや病(Moyamoya disease)は、脳底部に異常血管網がみられる
脳血管障害のことで、脳血管造影の画像において、異常血管網が
煙草の煙のようにモヤモヤして見えることからこの病名となっています。

かつてはウィリス動脈輪閉塞症が日本における正式な疾患呼称
でしたが、2002年度より現在の呼称が正式になっています。

ウイリス動脈輪がふさがったため、血流を補うために細い動脈が発達し、
その細い動脈がもやもやした血管として見えているものです。

内頸動脈がふさがる原因はわかっていません。

10％に家族内発生があり、有病率は10万人に対して3～10.5 人で、
発症のピークは、5～10歳または30～40歳といわれています。

若年型では、走る、泣く、熱い食べ物を吹いてさます、笛を吹くなどの
過換気によって、一過性の脱力発作、感覚障害、意識障害、けいれん、
頭痛などが起こります。

成人型では、脳実質内出血、脳室内出血、くも膜下出血などの
頭蓋内出血や、脳梗塞で発症します。

治療の方法として、小児では、手術を行うことがありますが、成人では
脳血管拡張薬、抗血小板薬を投与する場合があります。

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